β-Thalassämie-Screening - HPLC

β-Thalassämie-Screening - HPLC

Best.-Nr.: 15440
1000 Tests
  • HbA1c
  • HbA2
  • HbC
  • HbF
  • HbS

Gleichzeitige Bestimmung von HbS und HbC in 5,5 min
Quantifizierung von HbA2 ohne Interferenzen durch HbD und HbE

Beschreibung

Klinische Relevanz

Bei Thalassämien ist die Synthese einer oder mehrerer Globinketten des Hämoglobins (besteht aus 4 Polypeptidketten) gestört, so dass weit weniger Sauerstoff an die Hämoglobinmoleküle gebunden und im Körper transportiert werden kann. Je nachdem welche der Polypeptidketten betroffen sind, werden α-, β-, γ- und δ -Thalassämien unterschieden. Am häufigsten ist die β-Kette beeinträchtigt, die als β-Thalassämie bezeichnet wird. Bei der β-Thalassämia major handelt es sich um die homozygote Form, bei der beide Allele schwerwiegend mutiert sind, so dass oft die β-Kettensynthese völlig ausbleibt, während bei der β-Thalassämia minor die heterozygote Form vorliegt und die Polypeptidsynthese um ca. 20 % erniedrigt ist. Zum Ausgleich wird vermehrt HbA2 und HbF gebildet: bei der β-Thalassämia major vorwiegend HbF, bei der β-Thalassämia minor vorwiegend HbA2.

Die Patienten leiden je nach Schweregrad an vergrößerter Leber und Milz, an Wachstumsstörungen, schweren Schäden innerer Organe und an Knochenfehlbildungen. Es sind weitere Mutationen bekannt, die zu anderen modifizierten Polypeptidketten und damit zu anomalen Hämoglobinvarianten führen. Die häufigsten und klinisch relevanten Varianten sind HbS, HbC und HbE. Relativ häufig kommt auch das HbD vor. Ebenso treten Kombinationen von Thalassämien mit anderen erblich bedingten Hämoglobinvarianten auf.

 

Produktvorteile

  • Gleichzeitige Bestimmung von HbS und HbC in weniger als 6 min
  • Quantifizierung von HbA2 ohne Interferenzen durch HbD- und HbE- Varianten

 

Dieser Chromsystems Kit für das Testen auf β-Thalassämie ermöglicht eine sichere Quantifizierung von HbA2 und HbF. Die hohe Trennleistung der Säule ermöglicht die Erfassung der häufigsten Varianten HbA1c, HbA2, HbC, HbF and HbS in weniger als 6 min. Ein speziell für diese Trennung konzipiertes Säulenmaterial ermöglicht auch mit gealterten Säulen eine stabile Trennung des HbA2 von den anderen Hb-Molekülen. Verwechslungen sowie falsche Quantifizierungen und Qualifizierungen werden so vermieden.

Chromatogramm

Technische Daten

Analysenmethode

HPLC

Anzahl der Bestimmungen

1000

Parameter

HbA1c, HbA2, HbC, HbF, HbS

Analysendauer

< 5,5 min

Bestimmungsgrenzen

HbA2: 2 %
HbF: 1 %

Linearität

HbA2: bis 75 %
HbF: bis 82 %

Wiederfindungsrate

101 %

Intraassay

Vk < 5 %

Interassay

Vk < 10 %

Probenmaterial

Vollblut

Probenvorbereitung

  • 5 bis 8 µl Kapillarblut zu 1 ml Hämolysereagenz (Hemolysis Reagent) geben, gut mischen.
  • 10 bis 20 µl des Hämolysats in das HPLC-System injizieren.

Die so gewonnenen Proben sind bei Raumtemperatur ungefähr 24 Stunden stabil, bei +2 bis +8 °C bis zu 36 Stunden.

Probenstabilität

Bei Raumtemperatur ca. 3 Tage, bei +2 bis +8 °C bis zu 1 Woche und unter -18 °C bis zu 6 Monate. Einmal aufgetaute Proben nicht wieder einfrieren.

Zusätzliche Informationen

Für das Screening der ß-Thalassämie ist ein HPLC-Gradientensystem mit UV/VIS-Detektor erforderlich.

Injektionsvolumen

10-20 µl

Flussrate

2,3 ml/min

Säulentemperatur

Raumtemperatur (ca. 25 °C)

Messwellenlänge

415 nm

Hinweis

Bitte beachten Sie, dass die frei zugänglichen Informationen dieser Website, insbesondere auch der Probenvorbereitung, nicht zur Verwendung der Produkte ausreichen. Bitte lesen Sie dazu die Anweisungen und Warnhinweise auf Produkten und/oder in der Arbeitsvorschrift.

Kitkomponenten

Einzeln lieferbare Komponenten

Buffer A - 2,1 l


Best.-Nr.: 15441

Buffer A - 5 l


Best.-Nr.: 15441/C

Buffer B - 2,8 l


Best.-Nr.: 15442

Buffer B - 5 l


Best.-Nr.: 15442/C

Hemolysis Reagent


Best.-Nr.: 15444

Wash Buffer


Best.-Nr.: 15445

HPLC-Säule


Best.-Nr.: 15490